Q1. heme이 여러 종류의 세포에 존재하나요?

 A1. 네, heme은 여러 종류의 세포에 존재합니다.

Heme이 존재하는 주요 세포들:

  1. 적혈구 (Red Blood Cells)
    • 헤모글로빈의 구성 성분으로 가장 풍부하게 존재
    • 산소 운반 기능 수행
  2. 근육 세포
    • 미오글로빈(myoglobin)의 구성 성분
    • 근육 내 산소 저장 및 공급
  3. 간세포 (Hepatocytes)
    • Cytochrome P450 효소들에 포함
    • 약물 대사 및 해독 작용
    • Heme 합성과 분해의 주요 장소
  4. 모든 유핵세포의 미토콘드리아
    • Cytochrome c 등 전자전달계 효소들에 포함
    • 세포 호흡과 ATP 생성에 필수적
  5. 신경세포
    • 미토콘드리아 기능을 위해 필요
    • 신경 기능 유지

실제로 heme은 생명 유지에 필수적인 분자이기 때문에, 미토콘드리아를 가진 거의 모든 세포에서 발견됩니다. 다만 그 농도와 기능하는 단백질의 종류가 세포 타입에 따라 다릅니다

 

 

 

Q2. 미토콘드리아 뿐 아니라 여러 종류의 hydroxylase 효소에 있나 보던데요

A2. 맞습니다! Heme은 미토콘드리아뿐만 아니라 다양한 hydroxylase 효소들의 cofactor로 작용합니다.

Heme을 포함하는 주요 hydroxylase 효소들:

  1. Cytochrome P450 hydroxylases
    • 간의 약물 대사 효소
    • 스테로이드 호르몬 합성 (부신, 성선)
    • 담즙산 합성
    • 비타민 D 활성화 (신장)
  2. Phenylalanine hydroxylase
    • 페닐알라닌을 티로신으로 전환
    • 간에서 주로 작용
  3. Tyrosine hydroxylase
    • 카테콜아민 (도파민, 노르에피네프린) 합성의 첫 단계
    • 신경세포, 부신 수질에 존재
  4. Tryptophan hydroxylase
    • 세로토닌 합성
    • 뇌, 장 세포에 존재
  5. Prolyl hydroxylase & Lysyl hydroxylase
    • 콜라겐 합성에 관여
    • 결합조직 세포에서 활성

이러한 효소들은 세포질(cytosol), 소포체(ER), 미토콘드리아 등 다양한 세포 내 위치에서 기능하므로, heme은 정말 광범위하게 분포하며 다양한 대사 과정에 필수적입니다.

 

 

 

Q3. heme 결핍이 일어나는 순서는 어떤가요? 세포가 먼저인가요? 아니면 헤모글로빈이 먼저인가요?

 

A3. 좋은 질문입니다! Heme 결핍 시 세포 기능 장애가 헤모글로빈 감소보다 먼저 나타납니다.

Heme 결핍의 진행 순서:

  1. 초기: 세포 내 효소 기능 저하
    • Cytochrome P450 감소 → 약물 대사 장애
    • 미토콘드리아 cytochrome 감소 → 에너지 생산 저하
    • 각종 hydroxylase 활성 감소
    • 이 단계에서는 임상적으로 명확하지 않을 수 있음
  2. 중기: 조직 세포 기능 이상
    • 근육 미오글로빈 감소 → 근력 약화, 운동 능력 저하
    • 신경세포 기능 장애 → 인지 기능 저하
    • 면역세포 기능 저하
  3. 후기: 헤모글로빈 감소 (빈혈)
    • 적혈구 생성 감소
    • 명확한 빈혈 증상 (창백, 피로, 숨참)

왜 이런 순서인가?

따라서 철분 결핍이나 heme 합성 장애 초기에는 빈혈 없이도 피로, 인지 저하, 면역 기능 저하 등이 먼저 나타날 수 있습니다.